Gemelaridade Heterópaga e Gémeos Siameses

Anomalias da gemelaridade monocoriónica: gémeos siameses simétricos, gémeos heterópagos (parasitas), sequência de perfusão arterial reversa (TRAP, gémeo acárdico) e fetus in fetu; condições não hereditárias, com risco de recorrência descrito como desprezível.

Atualização da literatura e da informação regulamentar: 29 de outubro de 2026.

0. Tabela de Referência Inicial

1. Introdução

1.1. Âmbito e definições

A gemelaridade monozigótica, em que um único ovócito fecundado por um único espermatozoide origina dois indivíduos, ocorre em cerca de 1 em cada 200 nascimentos e é considerada a aberração da morfogénese mais frequente na espécie humana [2]. Dentro desta categoria, as gestações monocoriónicas, que partilham uma única placenta, concentram um conjunto de complicações que não existem nas gestações dicoriónicas: a síndrome de transfusão feto-fetal, a sequência anemia-policitemia (TAPS), a sequência de perfusão arterial reversa (TRAP), a gravidez monoamniótica e a gemelaridade siamesa [12]. O presente artigo trata a classe das anomalias da gemelaridade monocoriónica em que um dos gémeos fica estruturalmente incompleto ou unido ao outro, de acordo com o pedido de uniformização das classes sindrómicas: gémeos siameses simétricos, gémeos heterópagos (parasitas), gémeo acárdico (sequência TRAP) e fetus in fetu, este último como entidade de fronteira e diagnóstico diferencial.

Os gémeos siameses são dois indivíduos monozigóticos unidos por uma região anatómica, com partilha variável de órgãos; a sua placentação é sempre monocoriónica e monoamniótica [7, 12]. Os gémeos heterópagos são siameses assimétricos em que os tecidos de um gémeo gravemente defeituoso, o parasita, dependem do sistema cardiovascular do outro, o autósito, que se mantém em grande parte intacto [4]. A sequência TRAP define-se pela ausência completa ou parcial de desenvolvimento cardíaco num gémeo, o acárdico, cuja circulação é inteiramente sustentada pelo co-gémeo morfologicamente normal, o gémeo «bomba», através de uma anastomose arterioarterial placentar [5]. O fetus in fetu é uma massa fetiforme, com coluna vertebral, encapsulada no interior do corpo de um gémeo normal, mais frequentemente no retroperitoneu [15]. Rowena Spencer, a partir de mais de 1260 casos publicados, propôs que estas formas constituem um contínuo de gemelaridade siamesa anómala: conforme o local de união e a extensão do dano de um dos embriões, o resultado é um parasita externo, um fetus in fetu encerrado, um teratoma interno ou um acárdico ligado pela placenta [23].

1.2. Panorama histórico

A representação de gémeos unidos é muito antiga e surge em cerâmica pré-colombiana da cultura Moche, no Peru, e noutras culturas [7, 24]. Os casos documentados mais antigos da Europa incluem as «Biddenden Maids», Mary e Eliza Chulkhurst, gémeas pigópagas nascidas em 1100 em Kent, Inglaterra, e um par de raquípagos nascido em Isle-Brewers [7]. As irmãs húngaras Helena e Judith (1701–1723) e as irmãs Rosa e Josepha Blazek (1879–1922), da Boémia, eram também pigópagas; Rosa terá dado à luz um filho em 1910, o único exemplo conhecido de uma mulher siamesa que teve um filho saudável [7]. Ambroise Paré (1510–1590) descreveu já os tipos de união que se usam na classificação atual e a primeira observação de um corpo acéfalo e acárdico preso ao abdómen de outro indivíduo, ou seja, de um heterópago [3, 7]. A primeira descrição de um gémeo acárdico é atribuída a Benedetti, em 1533 [8].

A expressão «gémeos siameses» deriva de Chang e Eng Bunker, nascidos no Sião (atual Tailândia) em 1811 e falecidos na Carolina do Norte em 1874; estavam unidos na parte inferior do tórax e no epigastro por tecido mole e partilhavam o fígado, casaram com duas irmãs, tiveram 21 filhos e viveram 63 anos sem separação [7, 25]. A descrição anatómica dos dois irmãos varia entre fontes: o estudo do ICBDSR classifica-os como xifópagos (toracópagos) e a revisão de Boer e colaboradores como onfalópagos [7, 24]. Entre a Idade Média e o século XIX, os siameses foram exibidos em circos e feiras, e o interesse académico concentrou-se na teratologia descritiva europeia dos séculos XVIII a XX [24, 26].

1.3. Marcos científicos

No plano experimental, Stockard demonstrou em 1921, no peixe Fundulus, que alterações da temperatura e do oxigénio podiam induzir simultaneamente gemelaridade monozigótica e malformações precoces como a ciclopia, o que sustentou a ideia de uma causa comum entre gemelaridade e malformações precoces [2]. Kurt Benirschke, patologista da placenta, mostrou que a grande maioria das placentas monocoriónicas tem anastomoses vasculares e descreveu, com Harper em 1977, a anomalia acárdica como consequência de uma anastomose arterioarterial com inversão do fluxo [2]. Schinzel e colaboradores (1979) demonstraram que as malformações dos gémeos monozigóticos são predominantemente defeitos precoces [2]. Lehr e Dire relataram em 1978 o primeiro diagnóstico pré-natal de gémeo acárdico [8]. O primeiro êxito na separação de craniópagos data de 1952 [27]. Em 2011, o ICBDSR publicou a maior série epidemiológica de siameses, com 383 pares [7], e em 2025 a Sociedade Internacional de Ultrassonografia em Obstetrícia e Ginecologia (ISUOG) atualizou as suas recomendações para a gravidez gemelar, incluindo a gestão da TRAP, da gravidez monoamniótica e dos siameses [12].

1.4. Nomenclatura

A nomenclatura dos siameses usa o local de união mais proeminente seguido do sufixo grego «-pago», que significa «fixo» [25]. Spencer agrupou os siameses simétricos em quatro grandes grupos — união ventral, lateral, caudal e dorsal — com onze entidades [24]. Alguns autores não aceitam tipos combinados como cefalotoracópago ou toraco-onfalópago, por considerarem que o cefalópago inclui quase sempre parte do tórax e o toracópago parte do abdómen [7]. Na sequência TRAP, a terminologia clássica descreve o acárdico como acéfalo, anceps, acormo ou amorfo [8]. Os heterópagos recebem o nome do local de união usado nos siameses simétricos, com o qualificativo «parasita» [3].

2. Genética Molecular e Fisiopatologia

2.1. Ausência de genes associados e posição genética da classe

Nenhuma das entidades do artigo tem um gene associado. No estudo do ICBDSR, que reuniu 383 pares de siameses, não houve casos familiares, a consanguinidade foi referida em 5 de 209 casos (2,38%; IC95% 0,78–5,49) e todos os cariótipos realizados, em 12,1% dos pares, foram normais; não se identificou associação com fatores genéticos, demográficos ou ambientais [7]. Entre cerca de 1500 descendentes de Chang e Eng Bunker nasceram vários pares de gémeos, incluindo monozigóticos, mas nenhum par siamês, segundo a revisão de Mutchinick e colaboradores [7]. O Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) não tem entrada fenotípica para siameses, heterópagos ou TRAP; a entrada mais próxima, MIM 276410, descreve a gemelaridade monozigótica, sem gene associado [11]. Essa entrada reúne a descrição de Harvey e colaboradores (1977) de 10 famílias com vários pares de gémeos monozigóticos, transmitidos tanto por pais como por mães, a genealogia de Shapiro e colaboradores (1978) com 4 pares de gémeos monozigóticos, interpretada como herança autossómica dominante num subgrupo, e o aumento da divisão zigótica após indução da ovulação descrito por Derom e colaboradores (1987), considerado o primeiro mecanismo biológico identificado com influência na taxa de gemelaridade monozigótica [11]. O Smith refere igualmente herança dominante monogénica em famílias isoladas e a indução experimental de gemelaridade monozigótica pela fecundação tardia do ovócito no coelho e pela vincristina no rato [2]. Boer e colaboradores citam uma genealogia de quatro gerações com gémeas monozigóticas e variantes no cromossoma X descrita por Liu em 2018, como indício de que a gemelaridade monozigótica pode ter componentes genéticos ainda não definidos [24].

A exposição pré-natal à griseofulvina foi sugerida em dois pares de siameses em 1987, mas não se confirmou: num estudo húngaro de base populacional com 22 843 casos com malformações e 38 151 controlos, nenhuma das 55 mães de siameses tinha tomado griseofulvina [7]. Um aparente agrupamento de 5 pares em 96 438 nascimentos na região de Rivne, perto de Chernobyl, entre 2000 e 2006, foi interpretado pelos autores do ICBDSR como demasiado pequeno para conclusões [7].

2.2. Tempo de divisão e placentação

A placentação dos gémeos monozigóticos depende do momento em que o embrião se divide. As fontes divergem nos números: o Oxford Desk Reference indica que a divisão até ao dia 3 dá origem a placentação dicoriónica diamniótica (25% das gestações monozigóticas que chegam a termo), entre os dias 4 e 8 a monocoriónica diamniótica (70–75%), entre os dias 9 e 12 a monocoriónica monoamniótica (1–2%) e entre os dias 13 e 14 aos siameses, raros e 75% do sexo feminino [14]. O Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation situa a formação de dois centros embrionários no blastocisto aos 4–5 dias, na origem da monocoriónica diamniótica, e o limite final da divisão aos 15–16 dias, com mais do que um nó de Hensen e linha primitiva, na origem da monocoriónica monoamniótica, que representa cerca de 4% dos monozigóticos [2]. Boer e colaboradores dão proporções de 18–36% dicoriónicas diamnióticas, 60–80% monocoriónicas diamnióticas e 1–4% monocoriónicas monoamnióticas [24]. As diferenças refletem metodologias e populações distintas e não alteram a ideia central: os siameses pertencem ao extremo tardio do espetro, na fase da linha primitiva (estádio de Carnegie 6, dias 12–15, segundo o ICBDSR; dias 15–17 segundo o Smith) [2, 7].

Fontes: [14, 24]. O Smith situa a monocoriónica monoamniótica em cerca de 4% dos monozigóticos e a origem dos siameses na fase de linha primitiva [2].

2.3. Teorias sobre a origem dos siameses

Duas teorias disputam a explicação. A teoria da fissão, mais difundida nos manuais, propõe que os siameses resultam da divisão incompleta do eixo embrionário de um único embrião por volta dos dias 15–17; Kaufman sustentou que, à exceção dos parasitas, «as mesmas partes estão sempre unidas às mesmas partes» e que, se a fusão explicasse todos os siameses, a imagem em espelho seria igualmente frequente em monoamnióticos unidos e separados [7, 24]. A teoria da fusão secundária, defendida por Spencer, propõe que dois embriões inicialmente separados contactam e se fundem de forma homóloga; na sua «teoria esférica», dois discos embrionários que flutuam sobre um saco vitelino comum produziriam uniões ventrais, laterais ou caudais, e dois discos sobre uma cavidade amniótica comum produziriam uniões dorsais por fusão das pregas neurais [24]. Spencer afirmou que nenhuma fissão teórica, em qualquer plano, explica a seleção dos locais de união observados [7].

Boer, Schepens-Franke e Oostra (2019) propõem uma terceira hipótese: a duplicação inicial de primórdios axiais morfogenéticos (linha primitiva, nó, fosseta) num único disco embrionário, em que a distância e o ângulo entre os dois primórdios determinam o local e o grau de união [24]. A favor desta hipótese invocam a experimentação animal, em que a duplicação do eixo foi induzida por injeção de ARN de Wnt, β-catenina, plakoglobina, Nodal ou noggin, por enxertos de Activina ou Vg1, e em ratinhos mutantes Cerl−/−;Lefty1−/− ou Tcf3−/− com linhas primitivas ou nós ectópicos [24]. Os autores aceitam a fissão como mecanismo plausível para os gémeos dicoriónicos e monocoriónicos diamnióticos e a fusão secundária como mecanismo provável para os siameses dorsais (craniópagos, pigópagos e raquípagos), que têm dois cordões umbilicais, órgãos internos individuais e uniões por vezes não homólogas, mas rejeitam ambas como explicação dos siameses ventrais, laterais e caudais [24]. Notam ainda que não encontraram descrições de gémeos monocoriónicos monoamnióticos após procriação medicamente assistida, ao contrário do que sucede com os dicoriónicos e monocoriónicos diamnióticos [24].

2.4. Ajustes embriológicos: orientação neoaxial e aplasia de interação

Dois mecanismos, exclusivos dos siameses não dorsais, explicam a morfologia das zonas de união. Na orientação neoaxial, quando os dois primórdios estão em posições opostas, as estruturas homólogas de cada embrião dividem-se no plano mediano e as metades desviam-se lateralmente, formando estruturas compostas com contribuição igual dos dois gémeos e rodadas 90° em relação à posição original; o exemplo extremo é o cefalotoracoileópago, com duas faces compostas em lados opostos de uma cabeça única [24]. Na aplasia de interação, quando os primórdios são paralelos ou angulados, as estruturas da zona de contacto não se formam, em proporção com a proximidade e o ângulo; o mecanismo atribui-se ao conflito de gradientes de morfogénios e é típico dos parápagos [24]. Estes mecanismos explicam a variação contínua entre tipos e a afirmação de que não há dois pares de siameses iguais; por exemplo, cefalotoracoileópagos com eixos desviados podem ter uma face hipoplásica que imita holoprosencefalia [24].

2.5. Lateralidade e malformações precoces

No dicéfalo, o gémeo do lado direito tem quase sempre situs inversus, e a anencefalia é frequente, geralmente numa só cabeça [2]. Os gémeos monozigóticos em geral têm excesso de malformações precoces — teratoma sacrococcígeo, sequência de sirenomelia, associação VACTERL, extrofia da cloaca, holoprosencefalia e anencefalia —, concordantes apenas em 5–20% dos pares; quando um gémeo tem a forma grave, o outro pode ter um grau menor do mesmo defeito [2]. A interpretação de Stockard e de Schinzel é que a mesma perturbação que produz a gemelaridade produz a malformação precoce [2]. Uma hipótese complementar é a de que, na fase inicial, o citoplasma de um único ovócito sustenta dois embriões antes da implantação [14].

2.6. Anastomoses placentares e fisiopatologia da sequência TRAP

Quase todas as placentas monocoriónicas têm anastomoses vasculares que ligam as duas circulações fetais, distribuídas ao acaso e visíveis na superfície fetal; o calibre dos vasos reflete o fluxo transportado, e a arquitetura destas anastomoses determina o perfil de risco [2, 12]. O Smith organiza os defeitos estruturais dos gémeos monozigóticos em quatro origens: o mesmo fator que causou a gemelaridade (malformações precoces), a gemelaridade incompleta (siameses), as anastomoses vasculares placentares (disrupções, incluindo acárdicos e amorfos, e transfusão feto-fetal) e o constrangimento intrauterino (deformações, não aumentadas nos monozigóticos em relação aos dizigóticos) [2].

Fonte: [2].

Na sequência TRAP, uma anastomose arterioarterial de grande calibre, habitualmente acompanhada de uma anastomose venovenosa e de uma inserção dos cordões próxima, permite que a pressão arterial de um gémeo vença a do outro numa fase precoce da morfogénese [2, 12]. O gémeo «vencido» passa a receber sangue arterial já desoxigenado pelo co-gémeo, que entra pelas artérias ilíacas e perfunde preferencialmente a metade inferior do corpo; o resultado é uma combinação de disrupção de tecidos já formados e de malformação de tecidos em formação, com ausência variável da cabeça, do coração, dos membros superiores, dos pulmões, do pâncreas e do intestino proximal [2]. Existe uma gradação contínua entre o gémeo amorfo, o acárdico e formas menores de disrupção [2]. Duas vias patogénicas foram propostas: um padrão vascular placentar aberrante precoce com inversão do fluxo, ou um defeito primário da cardiogénese (cromossómico ou ambiental) com perfusão secundária pelas anastomoses [8]. Spencer considera a ausência quase constante de coração funcional e de cérebro competente em parasitas, fetus in fetu e acárdicos como argumento para uma malformação cardíaca primária com disrupção cerebral secundária [23]. Van Gemert e colaboradores estimam que, considerando a cessação precoce do desenvolvimento do acárdico em 58% dos casos, a sequência ocorre em cerca de 1 em cada 8 placentas monocoriónicas com anastomoses arterioarterial e venovenosa [13].

O gémeo bomba sustenta duas circulações. As consequências descritas são a sobrecarga cardíaca com cardiomegalia e descompensação, disfunção hepática secundária, hipoalbuminemia, edema e hidrópsia; o polidrâmnio e a sobredistensão uterina, que favorecem a rotura prematura de membranas e o parto pré-termo; e a hipoxia com restrição de crescimento, pelo retorno de sangue desoxigenado [2, 5, 8].

2.7. Heterópagos: patogénese e zigotia

A teoria mais aceite para os heterópagos, proposta por Dönitz, é a de um compromisso vascular que torna os tecidos do parasita dependentes de colaterais do autósito, com atrofia isquémica seletiva das partes privadas de irrigação [3]. Spencer interpreta os parasitas como siameses em que um dos embriões morreu ou se deteriorou, indicando o local de inserção o ponto de união original; a frequente identificação, durante a cirurgia, de pedículos vasculares derivados do autósito e de cordões hipoplásicos apoia esta interpretação [3]. Na revisão de Spencer, a irrigação do parasita provinha nos onfalópagos e toracópagos de vasos somáticos (subclávia, mamária interna, intercostais) e nos isquiópagos da artéria sagrada média ou das ilíacas [3]. A monozigotia foi confirmada por análise de DNA em alguns casos, mas Logroño e colaboradores descreveram um recém-nascido com a metade inferior de um parasita masculino unida perpendicularmente ao tórax, em que a tipagem de DNA demonstrou dizigotia, e propuseram a fusão de dois embriões seguida de reabsorção da metade cranial de um deles [28]. Mathur e colaboradores consideram esta hipótese pouco generalizável, porque outros parasitas perpendiculares eram monozigóticos e não foram publicados outros casos de dizigotia; Boer e colaboradores notam que a divergência genética entre membros de um par não implica dizigotia, dada a ocorrência de mutações pós-zigóticas, mosaicismo, alterações epigenéticas e inativação enviesada do X em gémeos monozigóticos [3, 24].

No fetus in fetu, o cariótipo do hospedeiro e da massa foi idêntico em 8 casos e os polimorfismos proteicos em 4; num caso estudado com 7 marcadores de reação em cadeia da polimerase (PCR) em 4 cromossomas, os alelos foram idênticos e heterozigóticos em todos os loci, o que apoia a origem gemelar monozigótica [9]. Num recém-nascido tratado em Lisboa, um marcador informativo para isodisomia uniparental dos cromossomas 14 e 15 também não mostrou diferença genética entre o hospedeiro e a massa [10].

2.8. Discordância genética entre gémeos monozigóticos

Os gémeos monozigóticos não são geneticamente idênticos em sentido estrito: a discordância pode resultar de mutação dominante de novo, aneuploidia, variação do número de cópias, inativação diferencial do cromossoma X, perda ou ganho de imprinting, recombinação mitótica e carga mitocondrial diferente [14]. Exemplos documentados são duas gémeas monocoriónicas diamnióticas com hemofilia A grave e ligeira por inativação enviesada do X, e gémeos monozigóticos discordantes para a síndrome de Beckwith-Wiedemann por alteração de imprinting em KCNQ1OT1 [14]. A entrada OMIM da gemelaridade monozigótica acrescenta as diferenças epigenéticas (metilação do DNA e acetilação das histonas) que se acumulam ao longo da vida, descritas por Fraga e colaboradores em 2005 [11]. Estes mecanismos têm consequências no diagnóstico pré-natal, porque gémeos monozigóticos podem ser discordantes para anomalias cromossómicas, mosaicismo, defeitos de imprinting e mutações dominantes novas [14].

3. Espectro Clínico e Manifestações por Sistema

3.1. Classificação dos siameses simétricos

A classificação usada pelo ICBDSR reconhece oito tipos simétricos bem definidos, uma categoria de tipos raros e uma categoria de siameses assimétricos, que inclui os parasitas e o fetus in fetu [7]. A classificação de Spencer, retomada por Boer e colaboradores e pelo grupo de São Paulo, organiza os simétricos em uniões ventrais, laterais, caudais e dorsais [24, 25]. A distinção mais útil na prática é entre siameses não dorsais, que têm sempre um único umbigo e cordão (por vezes com um onfalocelo comum) e mostram orientação neoaxial ou aplasia de interação, e siameses dorsais, que têm dois cordões umbilicais e órgãos internos individuais [24].

Fonte: classificação e proporções [7].

Os siameses ventrais formam um contínuo. O xifo-onfalópago, a forma mais ligeira, tem fígados unidos e cavidade peritoneal comum e é bom candidato à separação; o onfalópago partilha fígado e diafragma, pode ter deslocamentos pericárdicos e cardíacos sem união cardíaca e partilha intestino em cerca de um terço dos casos; o toracoileópago tem um coração composto único e é quase nunca separável; o prosopotoracoileópago e o cefalotoracoileópago, unidos da face ou da cabeça ao umbigo, são inviáveis [24]. Os parápagos partilham extensas partes do corpo, a separação é geralmente impossível e a maioria morre no período perinatal [24]. O ileoisquiópago, caudal, partilha abdómen inferior, pélvis e períneo, tem habitualmente dois corações e quatro membros superiores e inferiores (ou três membros inferiores, na forma tripus) [24, 25].

Nos dorsais, os craniópagos unem-se pela abóbada (frontal, temporal, parietal, occipital ou combinações não homólogas), podem partilhar o seio sagital superior e outros seios durais e, em alguns casos, tecido cerebral com leptomeninges separáveis; a união nunca envolve o foramen magnum, a base do crânio, a face nem as vértebras, salvo nos crânio-raquípagos [24]. A classificação de Stone e Goodrich distingue formas parciais, sem seios venosos durais partilhados, e formas totais, com seios partilhados e maior distorção cerebral por compressão; dentro delas, angulares (ângulo longitudinal entre os gémeos inferior a 140°) e verticais, estas subdivididas segundo a rotação facial (tipo I abaixo de 40°, tipo II entre 140° e 180°, tipo III intermédio) [27]. Numa revisão de 64 pares de craniópagos, pouco mais de metade eram totais verticais, quase um terço totais angulares e um sexto parciais; cerca de 30% tinham tecido cerebral partilhado ou fundido, e uma proporção semelhante dos totais angulares partilhava a fossa posterior [27]. Os craniópagos representam cerca de 3,4% dos siameses [29]. Os pigópagos partilham frequentemente o saco dural e a medula terminal, incluindo o cone medular e o filum terminale, e os raquípagos não parasitas são excecionais, com apenas dois casos publicados, ambos com união craniana [24].

3.2. Malformações associadas nos siameses

Excluindo os defeitos do próprio local de união, 10–20% dos siameses têm defeitos precoces major, muitas vezes discordantes entre os dois gémeos [2]. No ICBDSR, havia anomalias não relacionadas com a união em 115 de 182 pares com informação (63,2%); entre 111 malformações descritas em 73 pares, as mais frequentes foram geniturinárias (19,8%), musculoesqueléticas (12,6%), defeitos do tubo neural, fendas faciais e atresias gastrointestinais (9,9% cada), cardiopatias e defeitos de redução de membros (6,3% cada), hidrocefalia e defeitos da parede abdominal (3,6% cada) [7]. Os defeitos do tubo neural ultrapassaram 15% nos parápagos dicéfalos e diprósopos [7]. No registo norte-americano de 1970–1977, muitos siameses tinham defeitos não ligados à união, sobretudo defeitos do tubo neural e fendas orofaciais [30].

As cardiopatias são a principal determinante prognóstica dos tipos torácicos. Em São Paulo, 91,6% dos 36 pares avaliados no pré-natal tinham cardiopatia, e havia outras malformações em 61,8% (membros 36,1%, parede abdominal 25,0%, fenda labial ou palatina 13,9%, hérnia diafragmática 5,5%) [31]. Em Filadélfia, 11 de 14 pares diagnosticados no pré-natal tinham malformações cardíacas, 4 hérnia diafragmática congénita, 2 defeitos da parede abdominal e 2 ânus imperfurado [16]. Numa série de 14 casos de São Francisco, a ecografia pré-natal mostrou coração partilhado em 9 (64%), e dois onfalópagos com corações separados tinham cardiopatia grave [32].

3.3. História natural dos siameses

A história natural é dominada pela mortalidade fetal e neonatal. Boer e colaboradores, citando séries anteriores, referem que cerca de 30% morrem in utero, 40–60% nascem mortos e 35% sobrevivem um dia [24]. Na revisão de Pajkrt e Jauniaux, quando os pais optaram por manter a gravidez sem intervenção, metade dos fetos morreu in utero e mais 44% no período neonatal [33]. Na série do Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC), a frequência de siameses entre nados-mortos (44,72 por 100 000) foi 99 vezes superior à observada entre nados-vivos [34]. Entre os 379 pares do ICBDSR com desfecho conhecido, 45,6% foram nados-vivos, 27,2% nados-mortos e 27,2% interrupções médicas da gravidez (IMG) [7]. Nos nados-vivos com dados, 76,3% nasceram pré-termo e 39,0% tinham baixo peso [7]. Após o diagnóstico pré-natal numa série de 14 casos de um centro de referência citada pela ISUOG, 20% dos pais optaram pela IMG e 10% dos fetos morreram in utero; entre as gestações mantidas, a sobrevivência à alta foi de cerca de 25%, quase sempre com morbilidade significativa [12].

A circulação cruzada mantém-se depois do nascimento. Num centro de referência de Riade, 7 de 10 pares (70%) avaliados entre 2021 e 2023 tinham sinais de síndrome de transfusão feto-fetal extrauterina: desequilíbrio nutricional (o gémeo dador come mais e cresce menos), passagem de fármacos e fluidos de um gémeo para o outro e, nos dois pares de craniópagos, instabilidade hemodinâmica com inversão dos papéis de dador e recetor entre as etapas da separação, poliúria e hipertensão no recetor e necrose cortical renal com anúria no dador [35]. Os gémeos dadores tiveram mais morbilidade e mortalidade [35].

3.4. Heterópagos

Nos heterópagos, o autósito é em geral um recém-nascido viável, e o parasita contém membros, pélvis, segmentos de coluna, intestino ou, raramente, coração rudimentar e tecido cerebral [3]. Na revisão de 157 casos de Spencer, os tipos mais frequentes foram onfalópago (30,6%), pigópago, isquiópago e raquípago, e a razão entre sexos masculino e feminino foi de 1:1,04 [3]. Na revisão sistemática de Mathur e colaboradores, que reuniu 120 casos publicados entre 2001 e 2021, predominaram o raquípago (41,7%) e o onfalópago (38,3%); havia membros em 75 casos, sem musculatura nem capacidade de movimento, o que se atribui à falta de inervação [3]. O autósito tinha cardiopatia congénita em 17 de 120 casos (14,2%; 14 onfalópagos e 3 raquípagos; 6 graves), onfalocelo em 29 (28 onfalópagos) e meningomielocelo em 38, além de medula presa, disrafismo, diplomielia e diastematomielia [3]. As ligações ósseas ou viscerais com o autósito, consideradas raras, existiram em 12 casos (10%): ósseas ou cartilagíneas em 6, hepatobiliares em 3 e ligações intestinais ou vesicais em 3 [3]. Spencer encontrou coração hipoplásico em 5 parasitas e tecido cerebral hipoplásico em 9; desde então, poucos parasitas com coração rudimentar foram descritos [3]. O parasita pode causar dificuldade respiratória e limitar o crescimento do autósito, e, quando mal vascularizado, tornar-se foco de infeção [3]. A mortalidade publicada entre 2001 e 2021 foi de 12 em 120 casos, 8 por causas cardíacas e 3 por sépsis [3].

3.5. Sequência TRAP

O acárdico não é viável, mas ameaça a gravidez. A classificação morfológica clássica descreve o acárdico acéfalo (60–75%; pélvis e membros inferiores desenvolvidos, sem cabeça, órgãos torácicos e membros superiores), o anceps (cerca de 10%; corpo e membros reconhecíveis, cabeça e face rudimentares), o acormo (cerca de 5%; apenas polo cefálico, preso à placenta diretamente ou pelo cordão) e o amorfo (cerca de 20%; massa informe), sem valor prognóstico [8]. A figura 3 do Smith ilustra um acárdico amorfo parcialmente embebido na placenta, com as anastomoses arterioarterial e venovenosa, e um acárdico com deficiência dos membros superiores e disrupção craniofacial, com preservação relativa da metade inferior [2].

A mortalidade perinatal do gémeo bomba sem tratamento pode atingir 55%: numa série de 49 gestações reunida por Moore, Gale e Benirschke (1990), a idade gestacional média ao parto foi de 29 ± 7,3 semanas, o peso médio do bomba 1378 g e o do acárdico 651 g; quando a razão de pesos entre acárdico e bomba excedia 70% (25% dos casos), o parto pré-termo ocorreu em 90%, o polidrâmnio em 40% e a insuficiência cardíaca congestiva em 30%, contra 75%, 30% e 10% com razões menores [36]. Os diagnósticos no primeiro trimestre revelaram uma mortalidade precoce alta: em 24 gestações em que a intervenção estava planeada para as 16–18 semanas, o bomba morreu espontaneamente em 8 (33%), o fluxo para o acárdico parou espontaneamente em 5 (21%) e persistiu em 11 (46%) [37]. Na série da Fetal Medicine Foundation, 18 de 30 casos (60%) diagnosticados às 11–14 semanas tiveram paragem espontânea do fluxo antes da intervenção planeada, e em 11 destes (61,1%) o bomba morreu ou sofreu lesão cerebral [38]. A ISUOG resume estes dados como um risco de morte do bomba de até 30% até às 18 semanas sob conduta expectante [12]. Em São Jorge, Londres, os 6 casos geridos de forma expectante terminaram em morte intrauterina a uma mediana de 14+4 semanas [39].

Os estudos chineses mais recentes, publicados em 2026, quantificaram a história natural em coortes maiores. Em 116 gestações geridas de forma expectante, apenas 25,0% tiveram desfecho favorável, e a sobrevivência do bomba variou com o desenvolvimento estrutural do acárdico, de 66,7% nos amorfos a 15,0% nos hemiacárdicos [40]. Noutra coorte de 117 gestações monocoriónicas diamnióticas, tratadas ou não, a sobrevivência global do bomba foi de 65,8% [41].

3.6. Outras complicações monocoriónicas pertinentes

A transfusão feto-fetal por anastomoses arteriovenosas produz um dador pequeno, anémico, hipovolémico e oligoâmnico e um recetor grande, policitémico, hipervolémico e polidrâmnico, com rins e coração aumentados; Tan e colaboradores encontraram discordância de tamanho e hematócrito ao nascer em 18% dos gémeos monozigóticos [2]. A síndrome de transfusão feto-fetal e a TAPS entram no diagnóstico diferencial. A morte in utero de um gémeo monozigótico expõe o sobrevivente a hipoperfusão e hipoxia, com coagulação intravascular disseminada, aplasia cutis, quisto porencefálico a hidranencefalia, amputação de membro, atresia intestinal e gastrosquise; no Collaborative Perinatal Project (50 000 partos), cerca de 3% dos monozigóticos perto do termo tinham um co-gémeo morto e cerca de um terço dos sobreviventes, ou 1% dos nascimentos monozigóticos, tinha lesão cerebral grave [2]. Uma meta-análise de 2026 com 311 sobreviventes de morte fetal única espontânea em gestações monocoriónicas encontrou lesão cerebral em 27% (IC95% 18–37%) e compromisso do neurodesenvolvimento em 6% (IC95% 3–11%), este último em cerca de dois terços dos que tinham lesão cerebral [42]. Estes dados não incluem a TRAP, mas fundamentam a vigilância do gémeo sobrevivente quando o co-gémeo morre por outra causa.

3.7. Fetus in fetu

O fetus in fetu apresenta-se como massa abdominal ou retroperitoneal, por vezes já identificada na ecografia pré-natal, em recém-nascidos, lactentes, crianças e excecionalmente em adultos [6, 15]. Num recém-nascido de Lisboa, a massa comprimia o rim esquerdo e, após excisão, pesava 8 g e continha saco amniótico, cordão rudimentar, dois membros rudimentares, corpos vertebrais, encéfalo, plexo coroide, estômago, duodeno, intestino, suprarrenais, tecido respiratório, baço, tecido linfoide, coração de cavidade única e rim [10].

4. Reconhecimento Clínico e Sinais de Alerta

4.1. Quando suspeitar no período pré-natal

A suspeita começa na determinação da corionicidade e da amnionicidade no primeiro trimestre. Qualquer gravidez monocoriónica monoamniótica deve ser referenciada a um centro terciário, e a ausência de membrana intergemelar confirma-se por ecografia transvaginal e pela demonstração de enrolamento dos cordões, quase universal nesta situação, com duas ondas arteriais de frequências diferentes na mesma janela de Doppler pulsado [12]. Os siameses sugerem-se pela aposição próxima e fixa dos dois corpos, com fusão das linhas cutâneas num ponto, numa gravidez monoamniótica [12]. Antes das 10 semanas os falsos positivos são frequentes, porque os movimentos fetais são limitados e gémeos monoamnióticos podem parecer unidos [33].

A sequência TRAP deve ser considerada sempre que uma gravidez monocoriónica tem um feto com anomalias morfológicas evidentes, grande discrepância biométrica (sobretudo no perímetro abdominal), ausência de coração normal, edema subcutâneo e coleções líquidas [8]. Um gémeo monocoriónico considerado morto mas que continua a crescer, ou em que o Doppler mostra fluxo intrafetal persistente, deve levantar a suspeita de TRAP [8]. Os heterópagos podem ser rotulados no pré-natal como meningomielocelo, espinha bífida ou onfalocelo e só depois do nascimento revelarem um parasita raquípago ou onfalópago; numa série indiana, em 4 de 6 casos as grávidas tinham vigilância pré-natal e o diagnóstico de gemelaridade não foi feito [3]. A ecografia tridimensional pode distinguir um heterópago epigástrico de uma TRAP quando a bidimensional não o consegue [17].

4.2. Sinais de alerta e de urgência

No gémeo bomba, os sinais de mau prognóstico são insuficiência cardíaca (hidrópsia, polidrâmnio), parto antes das 32 semanas, razão de pesos entre acárdico e bomba superior a 70%, discrepância do diâmetro da veia umbilical entre bomba e acárdico e um acárdico com corpo e membros superiores desenvolvidos [8]. A revisão de 2026 de Zargarzadeh e colaboradores acrescenta a onda a invertida no ducto venoso e o polidrâmnio significativo como indicações para intervenção [43]. A vigilância com ecografia e Doppler não impede a morte súbita do bomba [12].

Nos siameses, constituem urgência a morte ou a deterioração de um dos gémeos e as anomalias corrigíveis com risco de vida, que podem impor separação de urgência, com resultados piores do que a separação eletiva [19, 25]. Na sala de partos, os siameses precisam com frequência de apoio respiratório: numa série de Filadélfia de 2013–2025, 75% receberam pressão positiva contínua, 67% ventilação com pressão positiva e 25% intubação [44]. Nos heterópagos, a dificuldade respiratória, a compressão e a infeção do parasita mal vascularizado justificam cirurgia precoce [3].

4.3. Depois do nascimento

Um recém-nascido com um membro supranumerário, uma massa sacrococcígea com elementos de membro ou uma massa epigástrica com estruturas fetais deve ser avaliado como possível heterópago [3, 45]. Uma massa abdominal calcificada num lactente ou criança obriga a considerar fetus in fetu, teratoma e outras massas [15]. O exame do gémeo sobrevivente quando o co-gémeo monozigótico morreu in utero procura lesões disruptivas (aplasia cutis, porencefalia, amputação, atresia intestinal) [2]. Não existe rastreio neonatal para estas condições.

5. Diagnóstico: Critérios, Testes e Algoritmos

5.1. Corionicidade e amnionicidade

A ISUOG recomenda determinar a corionicidade antes das 13+6 semanas com o maior número possível de características ecográficas — o septo intergemelar no seu todo, com o sinal lambda («twin peak») das dicoriónicas ou o sinal T das monocoriónicas, a espessura da membrana e o número de massas placentares (grau D) —, arquivar a imagem que a demonstra (ponto de boa prática), pedir segunda opinião a um centro terciário quando não for possível determiná-la e, na dúvida, classificar a gravidez como monocoriónica [12]. A amnionicidade das monocoriónicas pode determinar-se a partir das 8 semanas [12]. Cerca de 5% dos gémeos aparentemente monocoriónicos eram dizigóticos numa série dinamarquesa, sobretudo após procriação medicamente assistida [12]. O Oxford Desk Reference refere seis casos publicados de gémeos dizigóticos com placenta monocoriónica, documentados por DNA de fibroblastos [14].

5.2. Diagnóstico e avaliação dos siameses

O diagnóstico ecográfico no primeiro trimestre é hoje a norma [12]. A ecografia das 11–14 semanas é suficiente na maioria dos casos; o diagnóstico muito precoce e a imagem tridimensional no primeiro trimestre acrescentam pouca informação prática [33]. Para as gestações que prosseguem, a ISUOG recomenda imagem especializada, ecográfica com ou sem RM, para definir a anatomia cardiovascular e restante antes do parto [12]. Na série de Filadélfia, ecografia, ecocardiografia e RM fetal ultrarrápida definiram corretamente a anatomia partilhada nos 14 pares, com diagnóstico a partir das 9 semanas (média de 20 semanas) [16]. Na série de São Francisco, a ecografia transvaginal melhorou a delimitação da união em dois casos e a TC confirmou o diagnóstico noutros dois [32].

A ecocardiografia define o grau de fusão cardíaca, que decide a viabilidade da separação. No Great Ormond Street Hospital, 23 pares com fusão torácica (1985–2004) foram classificados em quatro grupos: corações e pericárdio separados (A, 5 pares), corações separados com pericárdio comum (B, 7), aurículas fundidas e ventrículos separados (C, 2) e aurículas e ventrículos fundidos (D, 9) [20]. A ecocardiografia pré e pós-natal acertou o grau de fusão em todos os pares menos um e a anatomia intracardíaca em todos, com três revisões pós-natais do diagnóstico pré-natal; todos os pares do grupo D tinham anatomia intracardíaca anormal [20].

Fonte: [20].

Depois do nascimento, a imagem pré-operatória adapta-se à zona de união: avaliação cardíaca na fusão torácica; RM e TC para a posição dos órgãos, as vísceras partilhadas, o esqueleto e a anatomia vascular; estudos contrastados do tubo digestivo e do aparelho geniturinário; avaliação da anatomia, vascularização e drenagem biliar do fígado partilhado; e angiografia para definir a irrigação específica [46]. Em São Paulo, recorreu-se à angiografia hepática quando a angiotomografia ou a RM não davam informação consistente [25]. Nos craniópagos, a neuroimagem estuda o tecido cerebral partilhado, as artérias e veias partilhadas e os defeitos ósseos e durais, e a classificação de Stone e Goodrich orienta o prognóstico cirúrgico [27, 47]. A avaliação funcional da circulação cruzada, incluindo testes farmacológicos, informa a anestesia [35, 48].

5.3. Diagnóstico da sequência TRAP

O achado patognomónico é a circulação paradoxal no acárdico ao Doppler a cores: o sangue arterial chega ao acárdico pelo cordão, em vez de sair dele, e percorre a aorta abdominal no sentido caudocranial, o que pode ser visível desde o primeiro trimestre [8]. O peso do acárdico não pode ser estimado com as fórmulas biométricas habituais; Moore e colaboradores propuseram a fórmula peso (g) = 1,2 × L² − 1,7 × L, em que L é a maior dimensão em centímetros [8, 36]. Wong e Sepulveda propuseram uma classificação pela razão dos perímetros abdominais (tipo I inferior a 50%; tipo II igual ou superior a 50%) e pela presença (subtipo b) ou ausência (subtipo a) de sinais de falência cardíaca no bomba [8]. Num inquérito internacional, 90% dos centros de terapia fetal usavam a ecocardiografia do bomba e 80% o Doppler da artéria umbilical no acárdico e no bomba [49].

O diagnóstico diferencial ecográfico inclui a morte intrauterina de um gémeo monocoriónico anómalo, que não cresce e não tem fluxo, e os tumores intra-amnióticos ou placentares, excluídos pela presença de esqueleto e de inserção do cordão [8].

5.4. Diagnóstico dos heterópagos e do fetus in fetu

Nos heterópagos, o diagnóstico pré-natal foi feito em média às 18 semanas (9–29 semanas) e permite planear a via de parto e a cirurgia; a RM fetal ajudou, num caso da série de Mathur, a planear a redução imediata de um onfalocelo comum [3]. Após o nascimento, a radiografia e a ecografia iniciais são completadas por TC com contraste e RM para estudar as ligações vasculares e excluir partilha de órgãos, e por ecocardiografia nos onfalópagos e toracópagos; a angiografia raramente é necessária, e estudos baritados, cintigrafia hepatobiliar, urografia ou cistoscopia usam-se em casos selecionados [3]. No fetus in fetu, a coluna vertebral distingue-o do teratoma, e a imagem seccional diferencia-o da peritonite meconial e da gravidez ectópica abdominal [15]. A ausência de eixo vertebral visível na radiografia ou na TC não exclui o diagnóstico, porque a coluna pode não estar calcificada e só ser identificada pelo patologista [18].

5.5. Estudo genético e limites

Estas condições não têm um teste genético diagnóstico. O estudo genético serve outras finalidades: excluir aneuploidia quando há anomalias discordantes, avaliar a zigotia e, raramente, investigar a origem de um parasita. A ISUOG recomenda, nas gestações monocoriónicas discordantes para uma anomalia estrutural, avaliação ecográfica em centro terciário com teste invasivo cromossómico ou genético quando indicado, lembrando que a aneuploidia discordante em monocoriónicos é muito rara, mas possível, e admite a amniocentese dos dois sacos nas monocoriónicas diamnióticas discordantes (grau D) [12]. O rastreio da trissomia 21 por DNA fetal livre é o método mais preciso na gravidez gemelar, com taxa de deteção possivelmente um pouco inferior à das gestações únicas (grau B) [12]. Para a zigotia, sete ou mais microssatélites (repetições curtas em tandem) bastam na prática clínica; com placenta única, pode ser necessário usar esfregaço bucal ou fibroblastos, porque pode existir quimerismo sanguíneo, descrito em pelo menos 8% dos gémeos dizigóticos [14]. Um resultado concordante entre gémeos ou entre hospedeiro e massa não exclui divergência pós-zigótica noutros tecidos, e uma discordância limitada não prova dizigotia [24].

6. Diagnóstico Diferencial

O diferencial organiza-se em dois eixos: entre as próprias entidades do contínuo de gemelaridade anómala (siameses simétricos, heterópagos, acárdico e fetus in fetu) e entre estas e outras situações monocoriónicas ou malformativas que as imitam. Nenhuma das entidades tem gene associado, pelo que a coluna «gene» da tabela se refere aos diferenciais genéticos quando existem.

6.1. Heterópago, acárdico e fetus in fetu

Na interpretação de Spencer, o local de união e o grau de destruição do embrião defeituoso decidem se o resultado é um parasita externo, um fetus in fetu, um teratoma ou um acárdico [23]. Na prática, o heterópago está unido ao corpo do autósito e é irrigado por vasos somáticos deste, enquanto o acárdico está ligado apenas pela placenta e é perfundido pelo cordão [3, 8]. No pré-natal, um heterópago epigástrico com pélvis e membros inferiores pode parecer uma TRAP, e a ecografia tridimensional foi decisiva num caso em que a bidimensional não esclareceu a relação entre os dois corpos [17]. Mathur e colaboradores excluem o fetus in fetu da revisão dos heterópagos por o considerarem uma entidade distinta, tratada como um teratoma [3].

6.2. Fetus in fetu e teratoma

O critério central é a presença de coluna vertebral, frequentemente com outros órgãos ou membros organizados à sua volta [15]. A ausência de coluna visível na imagem não exclui o diagnóstico, porque a coluna pode não estar calcificada [18]. A α-fetoproteína sérica foi usada no caso de Lisboa como parâmetro antes e depois da cirurgia (inferior ou igual a 16 000 UI/mL antes e 8364 UI/mL após, com valores de referência para a idade entre 4 e 18 990 UI/mL) [10].

6.3. Siameses e gémeos monoamnióticos

O erro mais comum no primeiro trimestre é diagnosticar como unidos gémeos monoamnióticos ainda pouco móveis; a confirmação após as 10 semanas evita decisões precipitadas [33]. Inversamente, uma gravidez monoamniótica com cordões enrolados não tem, por si, pior prognóstico: uma revisão sistemática de 114 pares monoamnióticos concluiu que o enrolamento isolado não contribui para a morbimortalidade perinatal [12].

7. Tratamentos e Estratégias de Gestão de Risco

7.1. Princípios gerais e recomendações das diretrizes

Não existe tratamento farmacológico dirigido a nenhuma das entidades do artigo; a gestão é obstétrica, de terapia fetal e cirúrgica. Duas diretrizes orientam a parte pré-natal. As recomendações atualizadas da ISUOG (2025) cobrem a determinação da corionicidade, a vigilância das gestações monocoriónicas, o feticídio seletivo, a TRAP, a gravidez monoamniótica e os siameses [12]. A diretriz NG137 do National Institute for Health and Care Excellence (NICE), atualizada em abril de 2024, define o calendário de ecografias e as indicações para pedir parecer a um centro terciário de medicina fetal, entre as quais estão explicitamente a TRAP, os siameses (gémeos ou trigémeos) e as gestações com âmnio partilhado [51].

7.2. Gestão obstétrica dos siameses

O diagnóstico precoce abre três opções: continuar a gravidez com vista à cirurgia pós-natal, interromper a gravidez quando a lei o permite ou, em gestações trigemelares, recorrer ao feticídio seletivo do par unido [33]. A decisão assenta no grau de partilha de órgãos, sobretudo do coração: em São Francisco, 9 de 14 pares tinham coração partilhado, situação em que a correção pós-natal é praticamente impossível, e 9 casais optaram por IMG antes das 24 semanas, por via vaginal [32]. Em São Paulo, a separação foi considerada inviável e o prognóstico letal em 30 de 36 pares (83,3%), e 12 gestações de mau prognóstico foram interrompidas [31]. As taxas de IMG entre programas de vigilância variam de 0% nos países em que não é permitida (México, América do Sul) a 81,1% na região francesa Centro-Este [7].

Quando a gravidez continua, a ISUOG recomenda avaliação num centro de referência de medicina fetal com aconselhamento multidisciplinar e parto num centro com experiência na gestão médica e cirúrgica pós-natal, onde exista a opção de cuidados paliativos neonatais [12]. O parto vaginal está descrito, mas o risco de distocia, obstrução do trabalho de parto e rotura uterina faz da cesariana eletiva a regra [12]. Em Filadélfia, os 10 pares nascidos vivos numa série de 14 nasceram por cesariana a uma idade gestacional média de 34 semanas [16]. Num par em que um gémeo com coração normal perfundia o co-gémeo com coração rudimentar, a equipa usou o procedimento EXIT (tratamento intraparto extrauterino), com controlo da via aérea e da circulação antes de laquear o cordão, seguido de separação imediata, e o gémeo normal sobreviveu [16]. A reanimação na sala de partos é complexa e exige equipa multidisciplinar experiente e um plano individualizado ensaiado em simulação; em Filadélfia, entre 2013 e 2025, 13 de 19 pares receberam reanimação ativa e 6 cuidados paliativos [44].

7.3. Separação cirúrgica dos siameses

A possibilidade de separação depende sobretudo da anatomia cardíaca. Com corações fundidos, a separação raramente tem êxito, e com corações separados a sobrevivência depende das restantes vísceras [52]. No Great Ormond Street Hospital, nenhum par com aurículas fundidas (grupo C) ou com aurículas e ventrículos fundidos (grupo D) sobreviveu, enquanto nos grupos A a C separados sobreviveram 16 de 26 crianças [20].

O momento da separação divide os centros. O Great Ormond Street descreveu três grupos em 17 pares: não operados por fusão cardíaca ou união grosseira (5 pares, todos falecidos), separação de urgência por morte ou ameaça de um gémeo ou por anomalia corrigível com risco de vida (7 pares, 4 de 14 crianças sobreviventes) e separação eletiva após investigação e planeamento (5 pares, 8 de 10 sobreviventes) [19]. Em Filadélfia, numa série de 30 anos, a sobrevivência operatória foi de 50% no período neonatal e de 90% acima dos 4 meses, e os autores recomendam adiar a separação para os 6–12 meses quando possível; houve 6 mortes tardias, até 10 anos depois, por anomalias associadas, sobretudo cardíacas [53]. Spitz preferia operar por volta dos 3 meses, quando a parede corporal ainda se expande com rapidez, e o grupo de São Paulo prefere os 10 meses, pela maior reserva funcional [25]. A revisão sistemática de 2026 sobre craniópagos associou o êxito (ambos vivos aos 30 dias) à forma total vertical na classificação de Stone e Goodrich (90% de êxito), à cirurgia em vários tempos, ao uso de expansores tecidulares e ao caráter não urgente do procedimento [29]. Nos craniópagos totais, a separação em vários tempos teve mortalidade significativamente menor do que a separação num único tempo, e as formas parciais foram separadas mais cedo (6 contra 11 meses) e com melhor resultado [27].

Os números não são comparáveis entre si, porque as séries diferem no momento de inclusão (pré-natal, nascimento ou referenciação), na seleção dos casos operados e na época.

A preparação inclui anestesia e imagiologia repetidas, ensaio dos passos cirúrgicos e duplicação de equipas. Em São Paulo, quatro anestesistas (dois por gémeo) cateterizavam veia central e artéria radial em cada criança, uma equipa cirúrgica fazia a separação e uma segunda equipa reconstruía o segundo gémeo noutra sala; a anestesia durou em média 8 h 45 min e a cirurgia 6 h 52 min, mais nos isquiópagos (11 h 35 min e 8 h 29 min) do que nos onfalópagos (5 h 12 min e 3 h 13 min) [25]. Nos isquiópagos, separava-se o fígado na linha média depois de confirmar hilos e veias hepáticas próprios, o intestino partilhado exigia colostomia ou ileostomia num dos gémeos quando havia um só ânus, os ureteres cruzados (5 de 6 pares) eram reimplantados e a parede abdominal fechava-se com um retalho da terceira perna nos tripus e com rede [25]. Os autores abandonaram os expansores tecidulares após necrose cutânea num caso, citando complicações dos expansores em até 57,2% dos pares na literatura, e registaram infeção da ferida ou urinária em 10 de 12 sobreviventes (83,3%), fístulas entéricas tardias em 2 e evisceração em 1 [25]. Em sentido contrário, os expansores associaram-se a melhor resultado nos craniópagos e foram usados com êxito em Filadélfia [16, 29, 53]. A opinião do grupo de São Paulo de que uma equipa de cirurgia pediátrica treinada basta e de que a participação simultânea de várias especialidades foi «confusa» diverge das recomendações de equipa multidisciplinar das outras séries e da ISUOG [12, 19, 25].

A circulação cruzada exige que cada gémeo seja tratado como doente independente, com duas equipas anestésicas, duplicação de postos e monitorização, e titulação cuidadosa dos fármacos [48]. Na prática anestésica descrita em Riade, a medicação é muitas vezes dividida entre os dois gémeos; numa intubação em que um gémeo recebeu três doses de cetamina, duas de midazolam, uma de fentanilo e uma de rocurónio, foi o co-gémeo que ficou sedado [35]. Os aminoglicosídeos exigem monitorização de níveis nos dois gémeos: em dois pigópagos tratados com a mesma dose de amicacina (35 mg por via intravenosa de 24 em 24 horas, cerca de 14,2 mg/kg/dia), os picos foram de 7,7 e 13,1 mg/L, e num toracópago a amicacina dada só a um gémeo atingiu 10,9 mg/L no gémeo não tratado [56, 57]. Estes valores descrevem exposição e não constituem posologia recomendada.

7.4. Heterópagos

A gestão começa no pré-natal: o desfecho do autósito é em geral favorável, o que deve ser transmitido aos pais para evitar interrupções desnecessárias, com exceção dos casos com cardiopatia grave do autósito [3]. Na revisão de 120 casos, a via de parto era conhecida em 63 (36 vaginais e 27 cesarianas), e 10 de 11 casos diagnosticados no pré-natal nasceram por cesariana; o peso, por si só, não distinguiu os partos vaginais dos cirúrgicos, e os autores recomendam decidir pela anatomia, pela posição e pelo peso, considerando a cesariana obrigatória quando o parasita tem cabeça [3].

A excisão cirúrgica é indicada por razões estéticas e sociais, pela dificuldade respiratória, pelo compromisso do crescimento do autósito e pelo risco de sépsis do parasita mal vascularizado [3]. Faz-se em geral num só tempo, no período neonatal, quando os tecidos são mais maleáveis e o encerramento é mais fácil, sobretudo com onfalocelo coexistente; em alguns casos, as estruturas externas são removidas primeiro e as vísceras parasitárias internas depois [3]. A exploração deve ser completa, porque vísceras parasitárias retidas causaram obstrução intestinal 2 meses e 17 anos depois da primeira cirurgia, e há relatos de teratoma em restos retidos [3]. Na série de Cidade do Cabo, todos os heterópagos nascidos vivos sobreviveram à separação, e numa série indiana de 2026 os 6 heterópagos foram separados com uma morte por sépsis neonatal [45, 54].

7.5. Sequência TRAP: princípios e técnicas

O objetivo é preservar o gémeo bomba e levar a gravidez perto do termo, interrompendo a perfusão do acárdico [8]. Os primeiros tratamentos dirigiram-se às complicações: digoxina e outros inotrópicos para a insuficiência cardíaca do bomba, indometacina e amniodrenagem para o polidrâmnio [8]. Estas abordagens têm hoje interesse histórico e as fontes consultadas não lhes atribuem posologia para esta indicação. Em 1989, Robie e colaboradores fizeram uma histerotomia às 22 semanas com extração seletiva de um acárdico de 710 g, e o bomba nasceu às 33 semanas com 2130 g; nos sete procedimentos deste tipo publicados entre 1989 e 1992, houve dois edemas pulmonares maternos por tocólise agressiva e três descolamentos da placenta [8].

As técnicas atuais dividem-se em oclusão do cordão e ablação intrafetal. A oclusão do cordão foi feita por embolização com espiral (Hamada, 1989), laqueação fetoscópica, agentes trombogénicos, coagulação monopolar ou bipolar e coagulação laser fetoscópica com laser de neodímio-ítrio-alumínio-granada (Nd:YAG; Ville, 1994); a fetoscopia exige trocartes de maior calibre, tem cerca de 10% de falha técnica e mais rotura prematura de membranas, infeção e hemorragia, e é difícil com placenta anterior ou cordões edemaciados e curtos [8]. A ablação intrafetal, dirigida aos vasos pélvicos ou à aorta abdominal do acárdico, não depende da localização da placenta nem do cordão; inclui a injeção de álcool absoluto (Sepulveda, 1995; agulha de 20–22 G, com risco de passagem do esclerosante para o bomba), a diatermia monopolar (agulha de 18 G), o laser intersticial (agulha de 18 G, laser Nd:YAG ou de díodo, anestesia local) e a ablação por radiofrequência (dispositivo de 14 G com hastes em guarda-chuva e paragem automática por aumento da impedância) [8]. A ISUOG inclui também a ablação por micro-ondas entre os métodos de feticídio seletivo em monocoriónicas e contraindica o cloreto de potássio, pelo risco para o co-gémeo [12].

A revisão sistemática de Tan e Sepulveda (2003), com 71 casos, encontrou sobrevivência do bomba de 76% e mostrou que a ablação intrafetal, comparada com a oclusão do cordão, se associava a parto mais tardio (37 contra 32 semanas), menos falhas técnicas (13% contra 35%), menos parto ou rotura de membranas antes das 32 semanas (23% contra 58%) e mais sucesso clínico (77% contra 50%) [58]. A revisão sistemática de Mone e colaboradores (2016; 26 estudos) concluiu que a intervenção melhora a sobrevivência em relação à conduta conservadora (razão de probabilidades 2,22; IC95% 1,23–4,01), sobretudo com um ou mais fatores de mau prognóstico (8,58; 1,47–49,96), e que a ablação é superior à oclusão do cordão (9,84; 1,56–62,00), sem dados suficientes para definir que fatores devem desencadear a intervenção [59]. Hoje a fetoscopia foi praticamente abandonada, e o laser intrafetal e a RFA são as técnicas mais usadas [8]. Na série de São Jorge, a sobrevivência neonatal foi semelhante com RFA e laser intrafetal (85% contra 82%), mas a rotura prematura de membranas antes das 32 semanas foi mais frequente com RFA (22% contra 7%) [8]. Num inquérito internacional, a maioria dos centros da Europa e da América Latina propunha intervenção em todos os casos e preferia o laser intersticial, a América do Norte preferia a RFA, e a idade gestacional mínima de intervenção era em média 13 semanas na Europa, mais precoce do que noutras regiões [49].

7.6. Sequência TRAP: momento da intervenção

O momento ótimo continua por definir. A intervenção às 16–18 semanas, tradicional, pressupunha menor risco de aborto depois da obliteração do celoma, mas expõe o bomba à morte espontânea entre o diagnóstico precoce e o procedimento [8, 37]. A ISUOG admite tanto o tratamento profilático como a vigilância seriada com intervenção quando surgem sinais de sobrecarga cardíaca do bomba, aumento da perfusão do acárdico (incluindo polidrâmnio) ou crescimento da massa, lembra que pode haver benefício na intervenção antes das 16 semanas e que a sobrevivência poderia melhorar com intervenção eletiva às 12–14 semanas, e sublinha o caráter observacional desta evidência (nível 3) [12]. A taxa de parto antes das 32 semanas após tratamento ronda 10%, e a idade gestacional da intervenção relaciona-se inversamente com a idade gestacional ao parto [12, 38]. Em Bona, o laser intrafetal antes das 14 semanas em 12 gestações não causou abortos nem roturas de membranas, mas o bomba morreu em 5 (41,7%) nas 48–96 horas seguintes [50]; em Hamburgo, em 12 gestações tratadas até às 14+3 semanas, houve uma morte (8,3%) e 11 nados-vivos a uma mediana de 39+6 semanas [60]. As diferenças podem refletir critérios de inclusão, técnica, idade gestacional e tamanho fetal no estreito intervalo das 11 às 15 semanas [8]. Para resolver a questão, o ensaio aleatorizado TRAPIST compara a intervenção às 12–14 semanas com a intervenção às 16–18 semanas; o registo no ClinicalTrials.gov previa 126 participantes e conclusão em junho de 2025, mas o estado está «desconhecido» desde julho de 2024 e não foram encontrados resultados publicados até 29 de outubro de 2026 [12, 61]. Também não há consenso sobre o momento do parto após tratamento ou vigilância, que deve ser individualizado segundo o êxito do tratamento, o Doppler e a estabilidade cardíaca do bomba [12].

Nenhum destes estudos é aleatorizado. As séries diferem na seleção (casos referenciados, diagnóstico no primeiro ou no segundo trimestre), nas técnicas e na definição de desfecho, pelo que as taxas de sobrevivência não se podem comparar diretamente entre si, e as séries de tratamento precoce têm 12 casos cada. As revisões sistemáticas agregam séries com viés de publicação provável.

7.7. TRAP em gravidez monoamniótica e outras situações

Em cerca de 5% dos casos, a TRAP ocorre numa gravidez monoamniótica; se o cordão do acárdico for longo, enrola-se com o do bomba, e a ablação intrafetal isolada pode deixar o cordão do acárdico a constringir o do bomba, pelo que se recomenda coagulação do cordão (laser fetoscópico ou bipolar) seguida de transecção, com sobrevivência do bomba de cerca de 75% [8]. A ISUOG recomenda a oclusão e transecção do cordão em todas as reduções seletivas em monoamnióticas, com mais rotura prematura de membranas e parto mais precoce do que nas diamnióticas [12]. Nas crianças que sobreviveram após RFA no Japão, a avaliação aos cerca de 2 anos e 5 meses de 27 dos 32 sobreviventes não encontrou atraso do neurodesenvolvimento (quociente de desenvolvimento mediano 111) [65].

7.8. Gravidez monoamniótica

As gestações monoamnióticas representam cerca de 5% das monocoriónicas; a perda antes das 16 semanas pode atingir 50%, sobretudo por anomalias e aborto espontâneo, e a perda global desceu de 40% na literatura antiga para 10–15% em estudos recentes [12]. Numa coorte de 98 gestações monoamnióticas, a mortalidade perinatal foi de 19% (17% excluindo anomalias letais), apenas 4% após as 32 semanas, com transfusão feto-fetal em 6% e lesão cerebral em 5% [12]. A ISUOG recomenda cesariana às 32–34 semanas (grau D) e a NICE parto planeado entre 32+0 e 33+6 semanas, com admissão habitual dos recém-nascidos na unidade neonatal [12, 51]. A vigilância hospitalar ou ambulatória continua em discussão: uma meta-análise encontrou morte intrauterina de 3% com internamento e de 7,4% em ambulatório, mas uma coorte multicêntrica não encontrou diferença significativa [12].

7.9. Fármacos, regulamentação e uso perioperatório

As diretrizes e revisões consultadas não descrevem nenhum medicamento dirigido às entidades deste artigo nem autorizado para elas pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA ou pela Agência Europeia de Medicamentos (EMA), e não recomendam qualquer fármaco específico [8, 12, 51]. A tabela regulamentar reduz-se, por isso, à consequência prática dessa ausência.

No perioperatório da separação, o ácido tranexâmico foi usado num caso português como parte da gestão do sangue durante a divisão do fígado (bólus de 150 mg seguido de 5 mg/kg/h), em conjunto com testes viscoelásticos e um protocolo pediátrico de transfusão maciça [48]. Este esquema descreve um caso e não constitui recomendação. Nos siameses com circulação cruzada, os fármacos com margem terapêutica estreita, como a amicacina, exigem medição de níveis nos dois gémeos, e a administração de sedativos e bloqueadores neuromusculares deve ter em conta a passagem para o co-gémeo [35, 56, 57].

7.10. Novidades dos últimos 12 meses

Entre novembro de 2025 e outubro de 2026, a literatura trouxe sobretudo estudos observacionais. Na TRAP, uma coorte chinesa com validação externa propôs a razão de pesos acárdico/bomba inferior a 0,295 após as 14 semanas como preditor de sobrevivência do bomba (estudo humano retrospetivo) [41]; uma nova classificação morfológica em cinco tipos mostrou sobrevivência sem tratamento entre 15,0% e 66,7% (estudo humano retrospetivo) [40]; uma série turca de 20 casos com RFA, laser, coagulação do cordão e micro-ondas obteve 80% de nados-vivos (série) [64]; e uma revisão narrativa de 2026 sintetizou os fatores de decisão e notou a falta de ensaios aleatorizados [43]. Nos siameses, a revisão sistemática de 33 separações de craniópagos identificou fatores associados ao êxito (revisão sistemática) [29], a série de Filadélfia descreveu a reanimação na sala de partos com sobrevivência elevada após separação (série) [44], uma série dos Camarões documentou mortalidade de 76,5% num contexto com poucos recursos (série) [55], duas publicações turcas descreveram a farmacocinética da amicacina com circulação cruzada (revisão e modelação de casos) [56, 57] e um grupo de Lisboa publicou a gestão anestésica da separação eletiva de gémeas onfalópagas (relato de caso) [48]. Nos heterópagos, uma série indiana de 6 casos com seguimento de 3 a 8 anos confirmou o bom prognóstico do autósito (série) [45]. Não houve pedidos de autorização, pareceres ou autorizações regulamentares, e o ensaio TRAPIST continua sem resultados [61].

7.11. Ética e decisões partilhadas

A separação levanta questões técnicas, legais e éticas próprias [66]. As decisões de não separar, de separar em urgência sacrificando um dos gémeos ou de manter a gravidez são tomadas com os pais e, em vários centros, com comissões de ética: em São Paulo, a decisão de não operar 9 pares foi tomada com os pais e a comissão de ética, um par vivo não foi separado por recusa parental apoiada pela comissão de ética institucional e pelo Conselho Regional de Medicina, e um craniópago com microcefalia e sirenomelia foi sacrificado na separação com consentimento familiar [25]. Nos heterópagos, a cirurgia precoce pode impor-se mesmo com investigação incompleta quando existe risco de abandono da criança, situação documentada em vários casos [3].

8. Opções Reprodutivas e Aconselhamento Familiar

8.1. Risco de recorrência

O risco de recorrência dos siameses é descrito como negligenciável [2]. A ausência de casos familiares nos 383 pares do ICBDSR e a ausência de siameses entre cerca de 1500 descendentes dos irmãos Bunker apoiam esta estimativa [7]. Para a combinação de gemelaridade monozigótica com uma sequência malformativa precoce, o Smith considera o risco baixo a negligenciável, embora a etiologia específica seja desconhecida [2]. Nos heterópagos, os casos com consanguinidade (3) e com história familiar de gemelaridade (4) entre 120 publicados são poucos para estimar um risco [3]. As fontes consultadas não fornecem uma estimativa numérica validada de recorrência para nenhuma das entidades, e a ausência de recorrência documentada não equivale a risco nulo. A recorrência da gemelaridade monozigótica em si pode ocorrer nas raras famílias com transmissão aparentemente dominante [2].

8.2. Procriação medicamente assistida

A procriação medicamente assistida aumenta a gemelaridade monozigótica: cerca de 4 vezes após fecundação in vitro, e 5,6% com transferência de blastocisto contra 2% com transferência ao dia 3 numa série de 2003 [14]. Atribui-se o aumento, entre outras hipóteses, à lesão da zona pelúcida e à constrição da massa celular interna durante a eclosão [24]. Foram publicados heterópagos após procriação medicamente assistida (2 casos na revisão de 2001–2021) [3]. Os dados não permitem quantificar o risco de siameses ou de TRAP por técnica de procriação assistida. Van Gemert e colaboradores consideram a procriação assistida um dos fatores que fazem subir a incidência estimada de TRAP para 1 em 9500 a 11 000 gestações [13].

8.3. Diagnóstico pré-natal e decisões na gravidez

O aconselhamento pré-natal centra-se no prognóstico de cada gémeo e nas opções: vigilância, terapia fetal, interrupção quando permitida, feticídio seletivo nas gestações múltiplas de ordem superior e plano de parto [12, 33]. Nos siameses, o aconselhamento depende do grau de fusão cardíaca e hepática e deve ser feito em centro de medicina fetal com equipa multidisciplinar [12, 20]. Nos heterópagos, o prognóstico do autósito é geralmente favorável, exceto com cardiopatia grave, e isto deve ser explicado aos pais [3]. Na TRAP, o aconselhamento inclui a mortalidade espontânea precoce do bomba, a eficácia das técnicas de ablação e a incerteza sobre o momento da intervenção [12, 37]. Quando há anomalias discordantes numa gravidez monocoriónica, a amniocentese dos dois sacos pode ser considerada [12].

8.4. Zigotia e quimerismo

Nos gémeos do mesmo sexo, a zigotia pode ser documentada ao nascer com sangue do cordão, e o Oxford Desk Reference sugere considerar essa documentação em todos os dicoriónicos do mesmo sexo; com placenta única, o DNA de esfregaço bucal ou de fibroblastos evita o efeito do quimerismo sanguíneo [14]. Esta informação tem valor para a família e para estudos futuros, mas não altera o risco de recorrência destas entidades.

9. Considerações Especiais: Diversidade Populacional e Epidemiologia

9.1. Prevalência dos siameses por região

A estimativa clássica de 1 em 50 000 a 1 em 100 000 nascimentos foi refinada pelo estudo do ICBDSR, que encontrou 1,47 por 100 000 nascimentos (IC95% 1,32–1,62), cerca de 1 em 68 000, com grande variação entre programas de vigilância [7]. Mian e colaboradores estimam 1 em 50 000 nascimentos e, dada a proporção de nados-mortos, cerca de 1 em 200 000 nados-vivos [66]. As diferenças dependem da dimensão da população, da inclusão de nados-mortos, abortos espontâneos e IMG, e do registo das interrupções [7].

Fonte: [7]. Prevalência ao nascimento, incluindo nados-vivos, nados-mortos e, onde registadas, IMG.

A Finlândia, a América do Sul (ECLAMC, com sede no Rio de Janeiro) e o México tiveram prevalências significativamente superiores à média, e a Itália do Nordeste, a Campânia, a Espanha e o Texas significativamente inferiores [7]. A prevalência foi mais alta no grupo latino-americano do que nos grupos anglo-saxónico ou caucasiano (razão de probabilidades 1,51), chinês (1,65) e latino-europeu (2,50), o que os autores atribuem em parte ao sub-registo das IMG nos programas europeus [7]. Houve uma tendência ascendente não significativa no ECLAMC entre 1987 e 2006 e descendente nos restantes programas [7].

Nos EUA, o Birth Defects Monitoring Program registou 81 pares em 7 903 000 nascimentos entre 1970 e 1977 (10,25 por milhão), com predomínio feminino e em não brancos e sem efeito da idade materna [30]. Em Espanha, o ECEMC registou 0,70 por 100 000 nascimentos entre 1980 e 2006; a frequência desceu de 1,47 por 100 000 em 1980–1985, quando a IMG era ilegal, para 0,09 por 100 000 em 1996–2006, uma queda superior a 16 vezes atribuída à interrupção de fetos afetados, e os autores consideram o período 1980–1985 como valor basal da população [34]. Em Espanha, os toracópagos foram 58,8% dos simétricos, com 0,44 por 100 000 nascimentos [34]. Estes valores medem a prevalência ao nascimento em populações vigiadas e não a incidência na conceção, nem a prevalência nacional dos países que não têm registo completo.

9.2. Sexo, tipos e características maternas

Os siameses são mais frequentes no sexo feminino: no ICBDSR, 218 pares femininos e 108 masculinos (razão de probabilidades 2,23; IC95% 1,76–2,83), com predomínio feminino marcado nos toracópagos (razão 3,27) e predomínio masculino nos parápagos e nos parasitas [7]. Mian e colaboradores referem uma razão de 3:1 entre sexos feminino e masculino, e o Oxford Desk Reference indica que 75% dos siameses são do sexo feminino [14, 66]. Nos heterópagos, o predomínio feminino é menos marcado (razão 1:1,04 em Spencer) e, na revisão de 2001–2021, houve 59 casos masculinos e 43 femininos [3]. A idade materna não mostrou associação com siameses; 19,8% das mães multíparas tinham abortos espontâneos prévios, e nenhuma de 164 mulheres com informação tinha tomado ácido fólico [7].

9.3. Heterópagos, TRAP e fetus in fetu

A incidência dos heterópagos é estimada em cerca de 1 por milhão de nados-vivos, e uma série indiana de 2026 cita 1 em 1 a 2 milhões [4, 45]. A maioria dos casos publicados vem da Índia e da África do Sul, o que levou a hipóteses de contribuição genética, ambiental ou nutricional (défice de folatos nos raquípagos), não demonstradas [3]. A incidência clássica da TRAP, de cerca de 1% das gestações monocoriónicas (1 em 100 gestações monozigóticas, segundo Moore) e 1 em 35 000 nascimentos, provém de estudos de 1944 e 1953 [13, 36]; a estimativa atual, incluindo os casos de cessação precoce do desenvolvimento acárdico e o efeito da procriação assistida, é de 2,6% das gestações monocoriónicas e 1 em 9500 a 11 000 gestações, e a ISUOG usa 2,5% e 1 em 15 000 [12, 13]. O Orphanet classifica a prevalência do fetus in fetu entre 1 e 9 por milhão [6].

9.4. Portugal e Brasil

As fontes consultadas não incluem estudos de prevalência portugueses. Estão publicados um caso de fetus in fetu tratado no Hospital de São Francisco Xavier, em Lisboa, e a separação eletiva de gémeas onfalópagas na Unidade Local de Saúde de São José, em Lisboa [10, 48]. No Brasil, o ECLAMC contribuiu com 108 pares para o estudo do ICBDSR (América do Sul, 2,37 por 100 000 nascimentos), e São Paulo tem duas séries clínicas: 36 gestações no Hospital das Clínicas, com sobrevivência global de 8,3%, e 21 pares no Instituto da Criança, com sobrevivência de 66,7% após cirurgia [7, 25, 31]. O grupo do Instituto da Criança considera provável que a incidência de siameses no Brasil seja superior à de muitos países desenvolvidos, por a interrupção da gravidez não ser geralmente legal; o ICBDSR registou que a IMG não era permitida nos países abrangidos pelo ECLAMC [7, 25]. Nos países com poucos recursos, a mortalidade continua alta por referenciação tardia e falta de transporte neonatal e de cuidados intensivos, como mostra a série dos Camarões (76,5%) [55].

9.5. Redes e recursos

Não existe uma Rede Europeia de Referência específica para siameses. A ERN ITHACA, dedicada a síndromes malformativas raras, é a rede mais próxima para as malformações complexas, e a ERN CRANIO é pertinente para craniópagos e cefalópagos [21, 22]. No Reino Unido, o Oxford Desk Reference indica como grupos de apoio a Multiple Births Foundation e a Tamba (Twins and Multiple Births Association) [14]; a Twins Trust, instituição de caridade registada em Inglaterra, no País de Gales e na Escócia, apoia atualmente famílias de gémeos e trigémeos [67].

10. Caso Clínico Ilustrativo

Godinho, Paulos e Pinto Carneiro, anestesistas da Unidade Local de Saúde de São José – Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, publicaram em 2026 a gestão anestésica da separação eletiva de duas gémeas onfalópagas de 3 anos [48]. O diagnóstico de gemelaridade siamesa fora feito por volta dos 5 meses de gestação, numa gravidez com vigilância limitada, e o parto foi por cesariana sob anestesia geral, sem complicações neonatais imediatas; as duas crianças tinham desenvolvimento psicomotor adequado à idade [48]. A união estendia-se do rebordo costal ao períneo, como mostra a figura 1 do artigo, que documenta a fusão da parede abdominal anterior antes da cirurgia (https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12831162/figure/FIG1/) [48]. O coração e os pulmões eram independentes e estruturalmente normais, e as gémeas partilhavam parênquima hepático com fusão capsular; a TC com contraste e a angiografia hepática seletiva mostraram vasculatura hepática individual normal, sem ligações vasculares aberrantes ou dominantes, e um teste farmacológico de circulação cruzada mostrou interação hemodinâmica mínima [48]. Ambas tinham infeções urinárias de repetição e anemia ferropénica, corrigidas antes da cirurgia em colaboração com a medicina transfusional (hemoglobina pré-operatória 11,6 g/dL), e foram classificadas na classe III da American Society of Anesthesiologists (ASA) [48].

A preparação incluiu duas equipas anestésicas independentes, duplicação completa de postos de anestesia, monitores, fármacos e bombas perfusoras, identificação por cores para evitar trocas de fármacos, fluidos ou hemoderivados, ensaios de simulação, reserva de concentrado eritrocitário, plasma, plaquetas e fibrinogénio, e um protocolo pediátrico de transfusão maciça, porque se antecipavam perdas superiores a uma volemia na divisão do fígado [48]. A indução foi sequencial, com sevoflurano, seguida de propofol em perfusão alvo-controlada e remifentanilo; o bloqueador neuromuscular foi dado ao primeiro gémeo e evitado no segundo por precaução com a circulação cruzada; a monitorização incluiu pressão arterial invasiva, índice bispectral, espectroscopia de infravermelho próximo, temperatura, gasometrias e débito urinário [48]. Iniciou-se ácido tranexâmico antes da divisão do parênquima hepático, e a cirurgia durou 18 horas no total, com perda sanguínea estimada em cerca de 200 mL, hemoglobina mínima de 7,5 e 8 g/dL, lactato máximo de 2 e 1 mmol/L e sem necessidade de vasopressores [48].

No pós-operatório, as duas crianças ficaram 25 dias nos cuidados intensivos pediátricos. Uma foi extubada ao terceiro dia; a outra precisou de 14 dias de ventilação por peritonite a Serratia spp. e Pseudomonas aeruginosa, resolvida com antibioterapia dirigida, e recebeu mais 4 unidades de concentrado eritrocitário e 1 de plasma, com hemoglobina mínima de 6,2 g/dL [48]. Ambas tiveram lesão renal aguda pré-renal transitória e subida das aminotransferases até cerca de 220–260 U/L, com descida progressiva, sem complicações biliares nem coagulopatia [48].

O caso ilustra os princípios descritos nas séries maiores: separação eletiva depois da avaliação anatómica completa, com corações independentes como condição favorável, duas equipas, atenção à circulação cruzada e gestão antecipada da hemorragia hepática [19, 20, 35]. A idade de 3 anos é mais tardia do que a preferida pelas séries de Londres (cerca de 3 meses), Filadélfia (6–12 meses) e São Paulo (cerca de 10 meses), e os autores apontam como vantagens da separação mais tardia a maior reserva fisiológica e a possibilidade de otimização pré-operatória completa [25, 48, 53]. O esquema anestésico e as doses do relato descrevem um caso e não se apresentam como rotina.

11. Prognóstico e Seguimento a Longo Prazo

11.1. Siameses

O prognóstico depende do tipo de união, da fusão cardíaca, do momento da cirurgia e do contexto assistencial. Sem separação, a mortalidade fetal e neonatal é muito alta: metade morre in utero e mais 44% no período neonatal quando a gravidez é mantida sem intervenção [33]. Com fusão auricular ou ventricular, nenhum par sobreviveu à separação na série do Great Ormond Street [20]. Nas séries cirúrgicas, a sobrevivência das crianças operadas varia entre cerca de 65% e 90%, conforme a série, a idade à cirurgia e o caráter eletivo, e a separação de urgência tem resultados piores [19, 25, 53, 54]. A sobrevivência global de todos os pares diagnosticados no pré-natal é baixa: 18% das crianças em Filadélfia e 8,3% em São Paulo [16, 31]. Os sobreviventes de separação têm morbilidade frequente — infeções da ferida e urinárias, fístulas, hérnias, défices da parede abdominal e estomas — e podem morrer tardiamente de cardiopatias associadas, até 10 anos depois da cirurgia [25, 53]. Nos craniópagos, as formas parciais têm melhor resultado do que as totais, e a separação em vários tempos reduz a mortalidade [27, 29].

11.2. Heterópagos

O autósito tem em geral bom prognóstico, determinado sobretudo pelas cardiopatias associadas; a mortalidade publicada entre 2001 e 2021 foi de 12 em 120 casos, 8 por causas cardíacas e 3 por sépsis, com tendência descendente na última década [3]. Na série de Mathur, 5 dos 6 autósitos estavam bem a uma mediana de seguimento de 13 anos [3]. As complicações tardias incluem hérnia incisional, obstrução por vísceras parasitárias retidas e teratoma em tecido residual [3]. Os autósitos raquípagos com meningomielocelo ou medula presa necessitam de seguimento neurocirúrgico e urológico próprio dessas condições [3].

11.3. Sequência TRAP

Sem tratamento, a mortalidade perinatal do bomba atinge 55% na série histórica, e o risco de morte até às 18 semanas chega a 30% [12, 36]. Com tratamento, a sobrevivência do bomba ronda 80% [12, 62]. Nas crianças tratadas com RFA, a avaliação aos cerca de 2 anos não encontrou atraso do neurodesenvolvimento [65]. As fontes consultadas não trazem dados equivalentes de neurodesenvolvimento após laser intrafetal precoce; o desfecho primário registado do TRAPIST é a sobrevivência neonatal com parto a partir das 34 semanas [61].

11.4. Tabela de vigilância

12. Resumo e Considerações Finais

Os gémeos siameses, os heterópagos, o gémeo acárdico e o fetus in fetu são variantes de uma gemelaridade monozigótica monocoriónica anómala, sem gene identificado e com risco de recorrência descrito como desprezível. A prevalência ao nascimento dos siameses é de cerca de 1,5 por 100 000 nascimentos, com predomínio feminino e grande variação entre registos, em parte explicada pela interrupção da gravidez; os heterópagos ocorrem em cerca de 1 por milhão de nados-vivos, e a TRAP em 2,5% das gestações monocoriónicas.

O diagnóstico é ecográfico e começa na determinação da corionicidade e da amnionicidade no primeiro trimestre. Nos siameses, a ecocardiografia e a RM fetal definem a partilha de órgãos, e a fusão cardíaca decide a viabilidade da separação; o parto faz-se por cesariana eletiva num centro com experiência, com opção de cuidados paliativos. A separação eletiva, planeada por equipas experientes, tem sobrevivência muito superior à separação de urgência, e a circulação cruzada condiciona a anestesia e a farmacoterapia. Nos heterópagos, o autósito tem em geral bom prognóstico, e a excisão neonatal completa do parasita evita complicações tardias. Na TRAP, a interrupção da perfusão do acárdico por técnicas intrafetais eleva a sobrevivência do bomba para cerca de 80%; o momento ideal da intervenção continua sem resposta de ensaio aleatorizado, e os preditores ecográficos publicados em 2026 aguardam validação prospetiva.

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